Dados do Trabalho

Título

MIELOSQUISE DORSAL LIMITADA - UM RELATO DE CASO RARO EM LACTENTE

Objetivo

O presente estudo visa relatar um caso de mielosquise dorsal limitada em criança de 2 meses de idade.

Materiais e Métodos/Casuística

Dados clínicos foram obtidos através de prontuário médico e foi realizada pesquisa na literatura nas plataformas PubMed, MedLine e Scielo, usando os descritores “thoracic meningocele”, “newborn” e “neuroectodermal cyst”. Foram incluídos trabalhos de 2008 a 2018. Não houve exclusão de artigos por idioma.

Resultados

Paciente, sexo feminino, 2 meses de idade, encaminhada com diagnóstico de meningocele torácica. Ao exame físico, apresentava-se sem déficits focais e com desenvolvimento neuropsicomotor compatível com idade cronológica, com presença de abaulamento dorsal pulsátil com discreto PIT cranial ao primeiro. Realizada TC de crânio que demonstrou ventriculomegalia e RNM da coluna cervical, torácica e lombar que evidenciou disrafismo em região torácica alta (D2-D5), com integridade da medula e meningocele associada a deslocamento posterior da medula por aderência a meningocele. Paciente foi submetida a cirurgia, em que foi confirmada a integridade da medula e do conteúdo líquido do abaulamento, sendo identificado que a aderência da medula era ocasionada por trato do seio dérmico, com presença de secreção sebácea e pelos, caracterizando um quadro de mielosquise dorsal limitada (MDL). O procedimento se deu sem intercorrências, com quadro neurológico preservado. Permanece em acompanhamento devido a possíveis deformidades espinhais.

Discussão e Conclusões

A MDL é uma entidade distinta de disrafismo espinhal. É caracterizada por um defeito focal fechado da linha central da medula e por um pedículo fibroneural que liga a lesão da pele ao cordão espinal subjacente. A disjunção incompleta das estruturas cutâneas e neurais da ectoderme durante a fase embriológica é apontada como principal etiologia. As lesões e apresentações da MDL dividem-se em saculares e não-saculares. O estado neurológico e a idade podem interferir na clínica apresentada, havendo progressão do quadro com a cronicidade. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do cordão fibroneural, além de abordagem simultânea de outras lesões disráficas concomitantes. Conclui-se que é importante, portanto, a investigação da história clínica do paciente, juntamente com uso de diferentes exames de imagem para o exercício de um diagnóstico diferencial, com bom prognóstico após correção cirúrgica.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

“thoracic meningocele”, “newborn”, “limited dorsal myeloschisis”

Área

Neurocirurgia Pediátrica