Dados do Trabalho

Título

AVE Hemorrágico relacionado à deficiência congênita do Fator X : Um Relato de Caso

Objetivo

O trabalho tem por objetivo discutir a associação entre a deficiência do Fator X e o AVE hemorrágico, considerando sua origem congênita bem como suas sequelas neurocognitivas.

Materiais e Métodos/Casuística

Dados coletados a partir da anamnese e exame físico em hospital de referência em neurocirurgia.

Resultados

Paciente de 9 anos, sexo feminino, com deficiência congênita do Fator X, descoberta no 1º ano de vida, ao sofrer o 1º AVE hemorrágico, apresentou, há cerca de 6 dias, quadro de vômitos, sonolência, sangramento gengival e recusa alimentar. Foi admitida no serviço onde realizou-se TC de crânio sem contraste, evidenciando encefalomalácia extensa acometendo quase todo o hemisfério cerebral direita e material hiperdenso em região temporo-parieto-occipital à direita, de possível natureza hemática, compatível com o diagnóstico de AVEh. Ao exame físico, Glasgow 15 e apresentando sinais de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Foi solicitado coagulograma, evidenciando TTPA e TP alargados, EAS e PCR normais. Fez-se a reposição profilática do Fator X para prevenção de sangramento adicional com sucesso. Após 6 dias de internação, paciente obteve alta sem complicações adicionais.

Discussão e Conclusões

O fator X (FX) está envolvido na formação da protrombina e é ativado tanto pela via extrínseca quanto pela via intrínseca de coagulação. A deficiência desse fator é herdada como condição autossômica recessiva incompleta. A maioria dos homozigotos sofrerá complicações menores, como formação de hematomas e epistaxes. Manifestações mais graves ocorrem em menores proporções, dentre elas, hemartroses e hemorragias intracranianas (HIC) e gastrointestinais. A (HIC) é relatada em 9-26% de todos os pacientes com DFX, principalmente durante o primeiro mês de vida. O Tratamento por infusões de plasma fresco congelado ou concentrado de fator IX, que contém cerca de 30 unidades/ml de FX, é bem sucedido em elevar as concentrações do FX e na prevenção de sangramento excessivo. Apesar do tratamento profilático regular, lactentes com a injúria, muitas vezes, sofrem de episódios hemorrágicos potencialmente fatais. É possível que esses pacientes com manifestações mais precoces portem uma variante mais grave do distúrbio.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

fator X, AVE hemorrágico; distúrbios de coagulação.

Área

Neurocirurgia Pediátrica