Dados do Trabalho

Título

Acalvaria primária e hidrocefalia - Relato de caso e revisão da literatura.

Objetivo

Relatar o caso de uma paciente com o diagnóstico de acalvária primaria (AP) e discutir os aspectos desta malformação congênita rara e de patogênese desconhecida, na qual os ossos da abóbada craniana, a dura matér e a musculatura associada estão ausentes.

Materiais e Métodos/Casuística

Este relato de caso se baseou em informações coletadas do prontuário, registro fotográfico e exames de imagem de uma paciente nascida com diagnóstico de AP. A revisão da literatura foi realizada no PubMed sob os termos “acalvaria” e “acrania”.

Resultados

Uma criança do sexo feminino nasceu de parto normal espontâneo na 37a semana de gestação. Ao exame físico, notava-se saco cefálico coberto por pele íntegra e de aspecto maleável devido à ausência de ossos da abóbada craniana. Havia pequena malformação no dorso nasal e na narina direita. O restante do corpo era bem formado. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética mostraram tecido encefáico supratentorial mal formado e estruturas da fossa posterior relativamente preservadas. A base do crânio era bem formada, mas não existiam os ossos da calvária. A maior parte do conteúdo do saco cefálico era líquida. Tais achados eram compatíveis com o diagnóstico de AP. A criança manteve-se estável e foi acompanhada em nível ambulatorial até os 9 meses de idade. Em torno do oitavo mês de vida, observou-se aumento do perímetro cefálico, irritabilidade e dificuldade no manejo diário. Visando o conforto foi optado por inserção de derivação ventrículo peritoneal. A paciente evoluiu ao óbito posteriormente por causas respiratórias.

Discussão e Conclusões

A AP é rara, congênita e sua definição se dá pela ausência dos ossos da abóbada craniana, assim como a dura-máter e os músculos associados. O fator principal para sua diferenciação de outras entidades é o fato do defeito ser recoberto por pele. O conteúdo intracraniano está completo, mas pode estar associado com malformações variadas. Um mecanismo patogênico presumido é um defeito pós neurulação. Há apenas um caso relatado de AP com necessidade de derivação ventricular durante seu seguimento. Dado a escassez de casos em que não se foi optado pela interrupção da gravidez, não há consenso sobre o manejo da acalvaria. A abordagem deve ser multidisciplinar e individualizada em cada caso.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Acalvária - Malformação congênita - Acrania

Área

Neurocirurgia Pediátrica