Dados do Trabalho

Título

Craniofaringioma gigante congênito: Diagnóstico pré-natal, tratamento de acordo com a classificação do grau de envolvimento hipotalâmico e revisão da literatura

Objetivo

Craniofaringiomas correspondem aproximadamente a 8% dos tumores cerebrais no período da infância, entretanto, o diagnóstico pré-natal ainda é extremamente raro. O manejo dessas lesões quando identificadas neste período ainda não é bem estabelecido. Apresentamos um caso com diagnóstico por ressonância fetal e tratamento expectante após biópsia neonatal, seguindo a classificação do envolvimento hipotalâmico e revisão da literatura.

Materiais e Métodos/Casuística

Relato de caso de uma menina, com diagnóstico pré-natal de tumor gigante supraselar durante exame de ultrassonografia morfológica, complementada com ressonância fetal. Classificada de acordo com o grau de envolvimento hipotalâmico e submetida à biópsia da lesão tumoral que revelou tratar-se de craniofaringioma adamantinomatoso, sendo então, adotada conduta expectante e acompanhamento radiológico. Realizado levantamento bibliográfico no PUBMED dos artigos em inglês que abordavam o tema de craniofaringioma congênito a partir do ano de 2000.

Resultados

A realização de ultrassonografia morfológica por volta da vigésima segunda semana de gestação revelou massa supraselar volumosa e posteriormente foi realizada Ressonância fetal. A criança não apresentava anormalidade e foi submetia a biópsia endoscópica com resultado de craniofaringioma adamantinomatoso. A classificação radiológica do grau de envolvimento hipotalâmico mostrava total envolvimento desta estrutura, não sendo possível mais sua individualização. O desenvolvimento foi acompanhado ao longo de 04 anos, revelando estudo endócrino laboratorial normal, com sobre peso leve, acuidade visual sem comprometimento grosseiro e discreto atraso na fala e cognição.

Discussão e Conclusões

Apesar de grande parte dos relatos envolvendo craniofaringiomas congênitos demonstrarem um prognóstico reservado, incluindo aqueles submetidos ao tratamento cirúrgico para sua ressecção, apresentamos, provavelmente pela primeira vez, um caso com boa evolução de uma lesão gigante supraselar em que foram adotadas medidas menos invasivas. O tratamento dos craniofaringiomas congênitos deve ser individualizado de acordo com a apresentação clínica de cada criança e que a utilização do algoritmo do tratamento baseado no grau de envolvimento hipotalâmico sugerido por S. Puget et al. permite adotar uma conduta razoável frente a esta desafiadora patologia.

Referências bibliográficas

Puget S, Garnett M, Wray A, Grill J, Habrand JL, Bodaert N, Zerah M, Bezerra M, Renier D, Pierre-Kahn A, Sainte-Rose C 2007 Pediatric craniopharyngiomas: classification and treatment according to the degree of hypothalamic involvement. J Neurosurg 106:3–12

Lonjon M, Dran G, Casagrande F, Vandenbos F, Mas JC, Richelme C (2005) Prenatal diagnosis of a craniopharyngioma: a new case with radical surgery and review. Childs Nerv Syst 21:177–180

Kolen ER, Horvai A, Perry V, Gupta N (2003) Congenital craniopharyngioma: a role for imaging in the prenatal diagnosis and treatment of an uncommon tumor. Fetal Diagn Ther 18:270–274

Palavras Chaves

Craniofaringioma gigante fetal

Área

Neurocirurgia Pediátrica