Dados do Trabalho

Título

Kleeblattschadel associada a Mercedes-Benz: Relato de caso

Objetivo

Relatar um caso raro de trifilocefalia associada a Mercedes-Benz (MB) e descrever o seu tratamento

Materiais e Métodos/Casuística

A trifilocefalia/Kleeblattschadel leva o crânio a moldar-se em aspecto de trevo, sua associação com o fechamento precoce das suturas sagitais e lambdoides (Mercedes-Benz) é extremamente rara e leva a uma deformidade craniana importante, trazendo consigo risco de hipertensão intracraniana; não raramente tal alteração é acompanhada de hidrocefalia.

Resultados

Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 4 meses, cuja mãe relatava alteração craniana associada a dificuldade respiratória, na mamada e para fechamento palpebral. Referia, ainda, ingurgitamento venoso do escalpo. TC de crânio evidenciava conformações assimétricas do crânio, com aumento transversal em desproporção ao tamanho sagital e longitudinal, com o crânio apresentando formato de trevo. Apresentava, ainda, fechamento das suturas lambdoides e sagital, além de impressões digitiformes no crânio. A paciente foi submetida a descompressão posterior inicialmente. Retornou 2 meses depois ao ambulatório com diagnóstico de hidrocefalia, sendo então submetida a derivação ventriculoperitoneal. Após acompanhamento ambulatorial foi submetida a nova cirurgia para correção da barra frontoorbitária.

Discussão e Conclusões

A trifilocefalia é uma anomalia congênita que pode se apresentar como defeito primário ou associado a condições genéticas, como Crouzon, Apert ou Pfeiffer. A etiopatogenia desta síndrome ainda é desconhecida, com teorias envolvendo alteração na membrana óssea/endocondral com ossificação da mesma; existem teorias também que esta sinostose possa ser devido a origem vascular associada a reabsorção osteoclástica, porém ainda não existe evidência suficiente. A alteração conhecida como MB é devido a fusão das suturas sagital e lambdoides, correspondendo a apenas 0.9% dos casos de craniossinostose. O crânio pode desenvolver diversas formas na associação da trifilocefalia associada a MB, neste caso apresentado o fenótipo de trevo devido a trifilocefalia foi predominante em relação a dolicocefalia/braquicefalia causada pela MB. Dois são os principais agravantes desta patologia - Hidrocefalia e retardo mental. A associação de trifilocefalia e MB é desconhecida na literatura, na nossa pesquisa este é o primeiro relato de caso de tal associação.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Kleeblattschadel; Craniossinostose

Área

Neurocirurgia Pediátrica