Dados do Trabalho

Título

Oligodendroglioma Pediátrico

Objetivo

A Organizacao Mundial de Saúde (OMS) divide em Oligodendrogliomas Grau II e Oligodendrogliomas Anaplasico Grau III e com surgimento ocorrendo nas faixas etária de 35 a 55 anos e pico de incidência aos 45 anos. Oligodendrogliomas são tumores raros na população pediátrica ocorrendo em ate 1% dos tumores Sistema Nervoso Central e 5% a 16% dos Gliomas pediátricos, limitando assim o numero de casos e a avaliação em estudos para melhor caracterização dessa entidade.

Materiais e Métodos/Casuística

As informações contidas neste relato foram baseadas na revisão de prontuário, coleta de exames de imagem, vídeo e anatomopatologia da paciente.

Resultados

PMG, Feminino, 3 anos 11meses, historia de crise convulsiva de difícil controle desde 8 meses idade, realizou Ressonância Magnética Crânio evidenciando lesão cística medindo 4,4x3,5x4,4cm com finos septos de permeio de aspecto microcistos em córtex frontal direito associada a espessamento e aumento sinal dos giros adjacentes, sem restrição a difusão, sem perfusão aumentada ou impregnação expressiva de constraste. Historia clinica e imagem foram inqueridos seguintes hipóteses: DNET, Ganglioglioma, Xantoastrocitoma pleomorfico. Paciente foi submetida craniotomia frontal direita, ressecção tumoral guiada por neuronavegacao e respeitando a interface de parênquima normal, sem evidencia lesão residual macroscópica. Anatomopatológico revelou Oligodendroglioma Grau II pediátrico, perfil imunohistoquimico com Ki 67: 8% de índice proliferação celular (“hot spot”) com nota especificando que valores Ki 67 superiores a 4% sugere comportamento mais agressivo da lesao com maior chance de recindiva tumoral.

Discussão e Conclusões

A Caracterização de fatores prognósticos, apresentações clinico patológicas nos oligodendrogliomas pediátricos, são limitadas pelo diminuto numero de casos e estudos dessa entidade rara. Neste relato de caso atentamos para importância da apresentação da doença e diagnostico precoce, visando o melhor planejamento cirúrgico, como a ampla ressecacao tumoral, fator que mais corrobora para maior sobrevida e maior tempo livre de doença. Em considerando a primeira infância, o tratamento com Radioterapia na maioria da vezes não e factível devido a baixa idade e os efeitos colaterais não desprezíveis. Contudo oligodendrogliomas são considerados como tumores quimiosensíveis, observa-se nessa faixa etária que a co-deleção 1p19q não se mostra tão freqüente quanto nos adultos, fator considerado, para boa resposta aos quimioterápicos.

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Palavras Chaves

pediatric, oligodendrogliomas, molecular alterations, tumour, chemotherapy, radiotherapy

Área

Neurocirurgia Pediátrica