Dados do Trabalho

Título

MELANOSE NEUROCUTÂNEA: UMA CAUSA RARA DE HIDROCEFALIA E HIPERTENSÃO INTRACRANIANA.

Objetivo

A Melanose Neurocutânea (MNC) é uma síndrome congênita rara caracterizada pela presença de nevos cutâneos melanocíticos congênitos associados com infiltração melanocítica do sistema nervoso central. As manifestações neurológicas mais freqüentes estão associadas à hipertensão intracraniana, manifestos mediante cefaléia holocraniana, vômitos e alterações variáveis do nível de consciência. Assim sendo, tem-se como objetivo descrever um caso com suas implicações neurocirúrgicas.

Materiais e Métodos/Casuística

ICS, sexo masculino, 13 anos, iniciou quadro de cefaléia holocraniana persistente, náuseas e vômitos matinais, oftalmoparesia à custa de III NC à direita e sonolência, há 6 meses. Na ocasião foi realizado TC de crânio que evidenciou discreta dilatação ventricular. Ao exame ectoscópico o paciente apresentava inúmeros nevos pigmentados no dorso, nas nádegas, no braço esquerdo, no tórax e um no ombro direito, sendo este o maior, medindo de 8 cm. Decidiu-se pela realização de raquimanometria que evidenciou pressão inicial de 55cmH2O. Foram retirados 30 ml de líquor e o paciente permaneceu assintomático por 10 dias. Aventado a hipótese diagnóstica de MNC, realizou RNM de encéfalo que evidenciou as lesões já descritas, associadas à hiperssinal focal em T2 em lobos temporais bilateralmente e realce leptomeníngeo difuso, imagens sugestivas de infiltração melanocítica do SNC.

Resultados

O paciente foi submetido à derivação ventrículo peritoneal, com válvula de média pressão, tendo evoluindo em boas condições e assintomático.

Discussão e Conclusões

Discute-se que a etiopatogenia está associada a um erro congênito na formação e desenvolvimento das estruturas da crista neural durante o período embriológico inicial, onde as células precursoras dos melanócitos cutâneos e leptomeníngeos, conhecidos como melanoblastos, são formados.
A relação entre homens e mulheres é em torno de 2:1. A MNC pode estar associada ao complexo Dandy-Walker, tal como no caso apresentado e a Síndrome de Sturge-Weber.
A Melanose Neurocutânea é entidade extremamente rara, tendo sido descritos pouco mais de 150 casos na literatura. Seu diagnóstico precoce evidencia-se de importância, haja vista a intervenção neurocirúrgica precoce, o seguimento periódico e a monitorização objetivando a identificação de possível malignização das lesões, especialmente atento a possibilidade de desenvolvimento de melanoma maligno do SNC e hidrocefalia.

Referências bibliográficas

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Palavras Chaves

Melanose Neurocutânea, Hidrocefalia

Área

Neurocirurgia Pediátrica