Dados do Trabalho

Título

Tumor de células germinativas primário de sistema nervoso central com histologia de germinoma de pineal em adolescente: relato de caso e revisão de literatura

Objetivo

Relatar um caso de TCG primário de SNC (germinoma de pineal) e realizar revisão de literatura acerca do tema

Materiais e Métodos/Casuística

Relato de caso e revisão narrativa de literatura

Resultados

Paciente 15a, masculino, com quadro depressivo há 5 meses, tontura, disartria e apraxia de marcha usou paroxetina sem eficácia. A RNM evidenciou lesão expansiva heterogênea junto ao teto do 4.º ventrículo, atingindo mesencéfalo, esplênio do corpo caloso e tálamos, com dilatação do sistema ventricular supratentorial e lesão visualizada no joelho do corpo caloso e cabeça do núcleo caudado à esquerda. Ventriculostomia com biópsia da lesão em região mesencefálica. Em 4 dias evoluiu com meningite apresentando disartria, déficit auditivo e motor. A biópsia indicou proliferação celular atípica, e IHQ, obteve marcadores CD117, D2-40 positivos; BHCG positivo fraco em raras células; PLAP Positivo focal; Alfa-fetoproteína negativo; GFAP negativo; CK AE1/AE3 positivo multifocal; CD30 negativo; Ki-67 positivo em 80% dos núcleos das células neoplásicas. Compatível com germinoma de pineal. QT: SIOP SNC TCG II, melhora na articulação da fala mas visão e audição prejudicadas. Força grau V em MMSS. Força grau IV em MMII. Sustentação do tronco e deambulação com apoio no andador, aceitando dieta VO.

Discussão e Conclusões

Germinoma de pineal fundamenta-se em critérios como idade, achados de neuroimagem, dosagem de marcadores tumorais. A detecção de α-fetoproteína (AFP) e B-hCG no líquor permite determinar o tipo de tumor secretor ou não secretor e direcionar para o diagnóstico mais apropriado. Segundo o consenso no manejo dos tumores de células germinativas no SNC(2015), a biópsia cirúrgica é recomendada como instrumento diagnóstico em casos de B-hCG e AFP dentro dos VR. No entanto, com achados de imagem consistentes pode-se abrir mão disso e iniciar diretamente o tratamento. Estudos demonstram que a biópsia - em casos de tumores mistos - não é eficaz no diagnóstico. As QTs usuais são a cisplatina, a ciclofosfamida e a ifosfamida remitem a doença e são utilizadas como tratamento de primeira linha nos TCG secretores. Outro esquema possível é o ICE(ifosfamida,carboplatina e etoposide), com boas taxas de resposta. Esse tumor representa um grupo heterogêneo de lesão extremamente raras (3,3 % dos malignos em criança e desses 18,3% são germinamos. Manejo adequado é controverso com poucos estudos.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

tumor de células germinativas, germinoma de pineal e sistema nervoso central

Área

Neurocirurgia Pediátrica