Dados do Trabalho

Título

Aspectos cirúrgicos e clínicos da Síndrome de Rasmussen: relato de caso

Objetivo

Relatar raro caso de paciente jovem com epilepsia partialis continua e achados compatíveis com a encefalite crônica de Rasmussen, que obteve melhora após procedimento neurocirúrgico.

Materiais e Métodos/Casuística

No estudo participou um jovem com Síndrome de Rasmussen (SR) acompanhado clinicamente pelos autores. Além de busca de dados em prontuário, foram realizadas entrevistas com o paciente e familiares

Resultados

Paciente masculino, previamente hígido, em 2015, aos 13 anos, apresentou episódios de crise convulsiva generalizada tônico-clônica (CTCG), sendo levado à urgência e encaminhado à neurologia. Foi feita uma dupla tentativa, em outro serviço, de tratamento com Fenobarbital, sem sucesso, permanecendo com crises frequentes.Após tratamento por 5 meses, iniciou quadro de crises focais clônicas no membro superior esquerdo, evoluindo para hemiface esquerda; a duração e recorrência das crises também se agravaram. Iniciou-se Trileptal, permanecendo por cerca de 1 ano, também sem sucesso, com início de quadro resistente à medicação.Foi realizada ressonância magnética (RM), com atrofia cortical focal unihemisférica, achado compatível com a SR.Em 2016, aos 14 anos, foi realizada hemisferectomia funcional.No pós-operatório, evoluiu com melhora dos sintomas e extinção das crises epilépticas. Permaneceu com déficit cognitivo, parético à esquerda. Faz seguimento com equipe multidisciplinar e faz uso de Topiramato, Citalopram e Clobazam, em desmame.

Discussão e Conclusões

A SR foi descrita em 1958 por Rasmussen et. al. e é uma desordem neurológica progressiva, caracterizada por inflamação e atrofia cerebral unihemisférica em crianças e adultos jovens previamente hígidos, que desenvolvem convulsões focais resistente a medicamentos e déficit neurológico e cognitiva progressiva.Na literatura mundial há poucos registros, aproximadamente 100. O curso clínico típico ocorre em crianças com idade média de 6 anos com quadro de crises epilépticas focais motoras e/ou generalizadas. Com sua progressão surgem déficits neurológicos, podendo ser antecedido por um período prodrômico.O diagnóstico da síndrome baseia-se em critérios clínicos, EEG e de imagem, sendo algumas vezes necessário biópsia cerebral.A RM do crânio mostra atrofia cortical progressiva, ventriculomegalia e atrofia ipsilateral da cabeça do núcleo caudado. O tratamento cirúrgico indicado é hemisferectomia funcional nos casos com evolução negativa (défict focal e/ou do hemisfério dominante - afasia)

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Síndrome de Rasmussen, Epilepsia Resistente a Medicamentos, Neurocirurgia

Área

Neurocirurgia Pediátrica