Dados do Trabalho

Título

Acondroplasia: achados neurocirúrgicos. Casuística em um centro de referência

Objetivo

Descrever as principais intercorrências neurocirúrgicas nos pacientes acondroplásicos bem como estabelecer a frequência e as manifestações da estenose de junção craniocervical e da hidrocefalia nos pacientes acompanhados num centro de referência entre janeiro de 2015 e dezembro de 2018.

Materiais e Métodos/Casuística

Estudo observacional de 38 pacientes, retrospectivo para os dois primeiros casos e prospectivo para os 37 casos seguintes. O estudo foi conduzido de forma a identificar e analisar os fatores de risco associados a estenose de canal cervical por compressão do forame magno e a hipertensão intracraniana na hidrocefalia. Os dados foram coletados através de ficha própria preenchida durante consulta médica no ambulatório de Neurocirurgia do Instituto Fernandes Figueira/ Fiocruz e através da revisão dos prontuários da mesma instituição. Foram analisadas variáveis relacionadas ao diâmetro do forame magno e dos ventrículos cerebrais na tomografia computadorizada e na ressonância magnética, necessidade de cirurgia para descompressão da junção craniocervical ou terceiroventriculostomia endoscópica, exame físico e neurológico e fatores relacionados a história familiar.

Resultados

Dos 38 pacientes do estudo, dez foram submetidos a cirurgia de descompressão craniocervical por apresentarem sinais de sofrimento medular e alteração dos reflexos tendinosos. Não encontramos relação significativa entre o diâmetro ventricular e sinais de hidrocefalia nos pacientes estudados. A terceiroventriculostomia endoscópica foi realizada com sucesso em duas pacientes que apresentaram alterações de fundo de olho com edema de papila óptica, hipertensão arterial e crises convulsivas.

Discussão e Conclusões

Apesar da amostra reduzida de 38 pacientes, os achados foram compatíveis com a literatura. As complicações neurocirúrgicas mais frequentes encontradas nos pacientes acondroplásicos da série foi a estenose de junção craniocervical em 26,31% dos casos e a hidrocefalia em 5,2%. O diâmetro do forame magno esteve diretamente relacionado aos sintomas de compressão medular nos pacientes desta série. A complicação cirúrgica evitável mais frequente foi a abertura dural acidental. A terceiroventriculostomia endoscópica foi realizada em dois pacientes e observamos que o diâmetro ventricular não deve ser utilizado como parâmetro para indicação de cirurgia para derivação ventricular nesses pacientes pois a maioria deles apresenta macrocefalia devido à ventriculomegalia.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Acondroplasia, Estenose de Forame Magno, Hidrocefalia

Área

Neurocirurgia Pediátrica