Dados do Trabalho

Título

Associação entre malformação de Arnold-Chiari e craniossinostose

Objetivo

Craniossinostose é o termo dado para caracterizar a fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas em crianças. A associação entre a malformação de Arnold–Chiari do tipo 1 (MC) e craniossinostose complexa é bem estabelecida. Mais de 70% dos pacientes portadores da síndrome de Crouzon, 50% com síndrome de Pfeiffer e 1,9% dos pacientes com síndrome de Apert tem a herniação tonsilar. Somente 1/3 desses pacientes se tornam sintomáticos quanto a MC. Há intenso debate na literatura se tais pacientes devem ser submetidos a descompressão profilática da fossa posterior (FP) no momento do avanço posterior. O objetivo do trabalho é determinar a evolução a longo prazo dos pacientes portadores de craniossinostose complexa e MC não submetidos a descompressão da fossa posterior (FP).

Materiais e Métodos/Casuística

Foram avaliados retrospectivamente 13 pacientes portadores de craniossinostose complexa submetidos a avanço fronto-orbitário (FOA) (média de idade 26,15 anos) e seguimento médio de 20 anos; sendo que nenhum foi submetido a descompressão da FP. Esses pacientes foram submetidos a um questionário e exame físico voltados para sintomas e sinais de MC e siringomielia, exame de ressonância magnética (RM) diagnóstica e aferição do volume da FP.

Resultados

Nenhum dos 13 pacientes avaliados apresentaram sintomatologia ou sinais clínicos de MC e siringomielia. Cinco pacientes foram diagnosticado com MC (38,5%), sendo desses três com síndrome de Crouzon (3/6; 50%), nenhum paciente com síndrome de Pfeiffer (0/1; 0%) e dois pacientes com síndrome de Apert (2/6; 33,3%).

Discussão e Conclusões

A cirurgia de FOA parece não mudar o diagnóstico radiológico de MC, contudo não observamos complicações clínicas ou radiológicas tardias relacionadas a esta. A descompressão profilática FP não parece se justificar frente ao curso benigno da MC nestes pacientes.

Referências bibliográficas

1. Ghizoni E, Denadai R, Raposo-Amaral CA, Joaquim AF, Tedeschi H, Raposo-Amaral CE. Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas e não sinostóticas em bebês: uma revisão para pediatras. Rev Paul Pediat. 2016; 34(4):495-502.
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3. Strahle J, Muraskzo KM, Buchman SR, Kapurch J, Garton HJL, Maher CO. Chiari malformation associated with craniosynostosis. Neurosurg Focus. 2011; 31(3): E2.

Palavras Chaves

Craniossinostoses; Malformação de Arnold-Chiari; Siringomielia.

Área

Neurocirurgia Pediátrica