Dados do Trabalho

Título

Estimulação cerebral profunda do núcleo subtalâmico como estratégia para o tratamento de Distonia secundária em criança

Objetivo

Apresentar relato de caso com experiência na estimulação do núcleo subtalâmico como forma de tratamento de distonia secundária em criança.

Materiais e Métodos/Casuística

Paciente de 08 anos, sexo feminino, apresenta importante rigidez em flexão do membro superior e mão direitas de longa data, secundários à sequela de hidrocefalia e ventriculites nos primeiros 03 meses de vida. Não havia Em associação havia movimentos involuntários atetóticos e despropositados caracterizando distonia. Houve refratariedade ao tratamento com fisioterapia, terapia ocupacional e a drogas (baclofeno e toxina botulínica). Tomografia e ressonância de encéfalo revelam importante isquemia do núcleo lentiforme esquerdo. Após conversa com os pais e discussão em equipe multidisciplinar optamos por terapia com neuromodulação para distonia secundária.

Resultados

Durante o ato cirúrgico foram inseridos eletrodos no globo pálido interno(GPI) esquerdo e núcleo subtalâmico(NST) esquerdo, sem intercorrências. Tomografia e ressonância pós-operatória confirmaram a posição correta dos eletrodos. Com 03 meses de follow-up a paciente apresenta melhora da distonia, principalmente do componente discinésico e comportamental - associado a dor e irritabilidade - com ativação de ambos eletrodos (130Hz, 5 mA)

Discussão e Conclusões

A estimulação isolada do GPI em pacientes com distonia secundária não tem mostrado resultados robustos comparados aos casos de distonia primária. Vários autores recentemente citam o núcleo subtalâmico como alvo adicional repercutindo em melhoras do componente discinésico da distonia, em melhora no estado de alerta e na qualidade de vida dos pacientes. A escala de avaliação mais utilizada para distonia não avalia tais percepções( Escala de Burk-Fahm-Marsden). A explicação neurofisiológica para a ação do Núcleo subtalâmico ainda é incerta e recai sobre a hipotética existência de uma via direta que não utilize o GPI como via final ou mesmo a modulação da ação glutamatérgica em ilhas residuais de células do GPI na área lesionada.

Referências bibliográficas

Margolesky J, Schoen N, Jermakowicz W, Sur S, Cajigas I, Singer C, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation for the treatment of secondary dystonia: A case series and review of literature. Brain Stimul. 2017;10(4):870-2.

Keen JR, Przekop A, Olaya JE, Zouros A, Hsu FP. Deep brain stimulation for the treatment of childhood dystonic cerebral palsy. J Neurosurg Pediatr. 2014;14(6):585-93.

Palavras Chaves

distonia; Espasticidade; Núcleo subtalâmico

Área

Neurocirurgia Pediátrica