Dados do Trabalho

Título

CONDROSSARCOMA MIXOIDE EXTRA-ESQUELETICO

Objetivo(s)

O condrossarcoma mixóide extra-esquelético (CME) é um tumor maligno raro responsável por menos de 3% dos sarcomas de partes moles. Objetivo deste relato é apresentar uma patologia pouco comum, mas que muitas vezes, é diagnosticada pelo coloproctologista pela íntima relação com o reto, quando de localização pré-sacral.

Descrição do caso

C.M.S., sexo feminino, 73 anos. Procurou a emergência em novembro de 2018 com queixa de dor abdominal difusa, perda de aproximadamente 10 kg e alteração do hábito intestinal há 2 meses. Realizou tomografia computadorizada de abdome e pelve que evidenciou lesão nodular heterogênea de 3,6 x 3,6 cm peri-retal e pré-sacral e lesão lítica em corpo vertebral de D12. Encaminhada ao oncologista para avaliação e estadiamento, sem evidência de outras lesões e com compressão extrínseca do reto vista em colonoscopia. Realizadas avaliações da coloproctologia e da neurocirurgia com indicação de ressecção das lesões e optado primeiramente pela ressecção da lesão expansiva vertebral com descompressão medular em dezembro de 2018. O anatomopatológico e imunohistoquímica foram inconclusivos, sem definição do sítio primário da doença. A paciente realizou radioterapia direcionada à lesão vertebral entre 10-23/01/2019. Reencaminhada para avaliação coloproctologica com indicação de ressecção do tumor retro-retal posterior à esquerda que foi realizada em 28/02/2019: dissecção do espaço retro-retal e dissecção romba das paredes da lesão com remoção em monobloco com o cóccix. O anatomopatológico associado à imunohistoquímica evidenciou condrossarcoma mixóide extra-esquelético, sendo indicada radioterapia, porém a paciente evoluiu com quadro desfavorável. Foi internada em maio/2019 com dor lombar não controlada e novos exames evidenciaram metástases em ossos da pelve, pulmões, pleura e linfonodos. Recebeu alta com indicação de iniciar quimioterapia, mas foi reinternada em junho de 2019 em estado caquético e sem condições clínicas para tratamento oncológico, sendo optando junto aos familiares por priorizar conforto, vindo à óbito em 20/06/2019.

Discussão e Conclusão(ões)

Macroscopicamente é uma massa bem limitada por uma cápsula fibrosa e homogênea. Apresenta taxas de recorrência locais entre 37-48% e de metástases em cerca de 50% dos casos, porém não é incomum a longa taxa de sobrevida mesmo na presença de metástases. As taxas de sobrevivência em 5 anos são de 82–90%, em 10 anos de 65–70%, em 15 anos de 58–60%. tratamento atual é baseado na ressecção cirúrgica que pode ser curativa, a radioterapia e quimioterapia ainda não foram comprovadas como tratamento de primeira linha. O condrossarcoma mixóide extra-esquelético é uma entidade rara. A chave diagnóstica é o estudo morfológico, auxiliado pela imunohistoquímica e genética. É um tumor com alta taxa de recorrência local e de metástases.