Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: TUMOR DESMOPLASICO DE PEQUENAS CELULAS REDONDAS EM PACIENTE JOVEM

Objetivo(s)

Relatar um raro caso de tumor desmoplásico de pequenas células redondas em serviço de referência em Itajaí – SC.

Descrição do caso

R.G.S, 20 anos, masculino. História médica pregressa de TDAH, em uso de Risperidona. Sem cirurgias abdominais prévias. História familiar: tio com neoplasia de cólon. Paciente buscou atendimento com quadro de incontinência fecal, de uma semana de evolução, associado à distensão abdominal, sem outras queixas. Ao exame físico: presença de massa palpável em hipocôndrio direito, sem irritação peritoneal e ao toque retal abaulamento por compressão extrínseca a 5 cm da margem anal, ausência de fezes na ampola, sem sangramento em dedo de luva. Submetido à TC de abdome total, evidenciou presença de espessamento em reto, com possível intussuscepção; múltiplas lesões em fígado de grandes dimensões; linfonodomegalias em retroperitônio e presença de grande quantidade de fezes no cólon. Exames laboratoriais na admissão sem alterações, sendo submetido, após dois dias, à laparotomia exploradora a qual evidenciou: lesão tumoral metastática de cólon sigmóide (pelve bloqueada com lesão sobre o sigmoide e bexiga), fígado com sinais de implantes secundários em todos os segmentos. Presença de implantes secundários em vísceras ocas e peritônio. Omental cake volumoso. Lesão tumoral na ponta do apêndice e ascite. Optado pela realização de transversostomia e biópsias das lesões. Anatomopatológico das lesões: carcinoma pouco diferenciado infiltrando tecido fibroso. Complementação com imunohistoquímica demonstrou tumor desmoplásico de células pequenas redondas. Paciente recebeu alta no 5º pós-operatório, com ostomia funcionante. Realizou esquema de quimioterapia paliativa com melhora da ascite abdominal, porém aumento das lesões hepáticas. Evoluiu à óbito após 16 meses do diagnóstico por piora clínica da doença.

Discussão e Conclusão(ões)

O tumor desmoplásico de pequenas células é uma doença rara e agressiva que afeta predominantemente crianças e adultos jovens, com uma incidência estimada entre 0,2 a 0,5/ 10⁶ pessoas por ano. Menos de 900 casos foram relatados na literatura desde a primeira descrição em 1991. O diagnóstico normalmente ocorre nas fases mais avançadas da doença quando há presença de uma massa abdominal palpável. O tratamento cirúrgico é indicado quando possível. A evolução costuma ser desfavorável, com sobrevida média de 17 meses.
A tomografia de abdome mostrou ser o melhor método de imagem para diagnóstico e acompanhamento das lesões e o exame anatomopatológico associado à imunohistoquímica padrão- ouro para conclusão diagnóstica. O manejo dos tumores desmoplásicos de pequenas células redondas ainda é um desafio devido à infrequência dessa patologia, por isso mais estudos devem ser realizados a fim de uma maior familiarização com a doença.

Área

Doenças malignas e pré-malignas dos cólons, reto e ânus