Dados do Trabalho

Título

COLAGENOMA ESTORIFORME EM REGIAO INTERGLUTEA

Objetivo(s)

Relatar um caso raro de Colagenoma Estoriforme de apresentação atípica em um serviço de referência em Itajaí – SC.

Descrição do caso

58 anos, masculino, com história médica de neoplasia prostática de baixo risco em vigilância ativa. Encaminhado ao ambulatório de coloproctologia de uma unidade de alta complexidade em oncologia, sem queixas, com achado incidental de lesão visualizada à RNM de pelve em exame de seguimento, descrito como: presença de nódulo sólido e hipervascular no tecido subcutâneo da região perianal posterior/interglútea direita, de aspecto indeterminado. Ao exame físico nota-se lesão nodular pétrea, de 2 cm, na região perianal posterior interglútea a direita. Indicou-se então a ressecção da lesão. O paciente foi submetido a exames pré-operatórios e a uma colonoscopia, não havendo alterações. Foi então admitido ao hospital e submetido à exérese total da lesão, com raquianestesia + sedação em posição de jacknife. A peça retirada era um nódulo sólido pouco aderido aos tecidos adjacentes, de 4cm de diâmetro aproximadamente. O exame anatomopatológico definiu o diagnóstico de Colagenoma estoriforme, com ausência de malignidade na amostra.

Discussão e Conclusão(ões)

O Colagenoma Estoriforme (CE) é uma lesão rara de partes moles, de caráter benigno, considerada uma neoplasia fibrocística, com processamento e regulação anormal da produção de colágeno tipo I. Primeiramente foi descrita por Weary et. al. em 1972, associada a síndrome de Cowden, uma genodermatose com padrão de herança autossômico dominante, característica pelo desenvolvimento de lesões cutâneas, onde o CE se apresenta com lesões múltiplas. Este tumor benigno pode ser encontrado em qualquer local do corpo, sendo mais comum em face, pescoço e extremidades, podendo aparecer em tronco, couro cabeludo, leito subungueal e mucosa oral. O diagnóstico se dá pela avaliação histopatológica, sendo facilmente identificável, por ser um fibroma majoritariamente constituído por fibras de colágeno espessas, dispostas em um arranjo estoriforme, também conhecido por “anéis de cebola”. O tratamento é realizado através da excisão completa da lesão, com margens livres. Quando a lesão for única não há necessidade de investigações futuras, porém se múltiplas, sugere-se investigação para síndrome de Cowden, sobre o paciente e seus familiares, por esta possuir origem genética.
Conclui-se que o diagnóstico é através do exame histopatológico por seu caráter característico de arranjo estoriforme em “anéis de cebola”. A ocorrência solitária é mais frequente, não necessitando de outras investigações, nem reabordagens cirúrgicas. Porém, o achado de múltiplos colagenomas necessita de investigação futuras. Apesar da baixa incidência, deve entrar no diagnóstico diferencial de outros tumores cutâneos, como dermatofibroma, fibroma pleomórifco, fibrolipoma, colagenoma de células gigantes, histiocitoma fibroso benigno e nevo de Spitz intradérmico.

Área

Miscelâneas