68º Congresso Brasileiro de Coloproctologia

Dados do Trabalho


Título

INTUSSUSCEPÇAO RECORRENTE, DEGENERAÇAO MALIGNA E RECORRENCIA PRECOCE DE POLIPOS NA SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

Objetivo(s)

Relatar o caso de uma paciente com Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), enfatizando a malignização em pólipo de delgado e a recorrência precoce de múltiplos pólipos intestinais após ressecções endoscópicas e cirúrgicas.

Descrição do caso

Paciente do sexo feminino, 31 anos, diagnosticada em 2015 com SJP, após suboclusões intestinais intermitentes. Em agosto/2018, apresentou novos quadros semi-oclusivos, evidenciada, à enterro-TC, intussuscepção jejuno-jejunal próxima ao ângulo de Treitz e lesão polipoide em alça de jejuno distal, medindo cerca de 2,8cm. Submetida a laparotomia em novembro/2018, identificados dois pólipos pediculados a 10 e 15cm do ângulo de Treitz, medindo 3 e 2cm, respectivamente, além de lesão com retração da serosa em transição jejunoileal, medindo 2cm, sem demais lesões palpáveis. Realizada enterotomia com polipectomias em jejuno proximal e enterectomia segmentar em transição jejunoileal. O estudo histopatológico das polipectomias mostrou tratar-se de adenomas tubulares e o da enterectomia evidenciou adenocarcinoma mucoprodutor bem diferenciado, com infiltração até a subserosa, margens livres, sem linfonodos e invasão angiovascular (pT3NxMx). Exames de estadiamento não demonstraram lesões à distância. Após quatro meses de seguimento, cursou com novos episódios suboclusivos, sendo visualizadas à entero-TC, pelo menos cinco imagens sugestivas de pólipos de intestino delgado, de até 2,5cm. Segue em programação de nova abordagem cirúrgica.

Discussão e Conclusão(ões)

A SPJ é uma doença autossômica dominante, relacionada à mutação no gene STK11/LKB1, caracterizada pelo desenvolvimento de pólipos hamartomatosos em todo trato gastrointestinal (TGI). Sua incidência varia de 1/8.300 a 1/200.000, na população global. Giardiello et al. foram os primeiros a demonstrar que pacientes portadores da SPJ têm risco elevado para o desenvolvimento de neoplasias malignas, tanto no TGI quanto em outros sítios. A oncogênese na SPJ ainda é debatida, e a sequência hamartoma-carcinoma não é clara. O manejo consiste no screening e ressecção endoscópica de pólipos detectados, a fim de evitar complicações, como intussuscepção, sangramento e malignização, em que ressecções maiores podem se tornar necessárias. Apesar de não haver uma recomendação sobre a periodicidade do rastreamento desses pacientes, a literatura aponta para a necessidade de investigação seriada com exames de imagem/endoscópicos. Estudos recentes mostraram benefícios no uso de alguns fármacos, como a Metformina, Rapamicina e Everolimus, para melhor controle na formação de pólipos, embora com baixo grau científico de recomendação. O caso relatado corrobora o caráter recorrente da formação de pólipos na SPJ, trazendo à tona a necessidade de rastreamento regular desses pacientes, devido ao risco de malignização, mesmo não se tratando de uma síndrome adenomatosa. Além disso, salienta a contraindicação de ressecções extensas e sucessivas, devido às frequentes e precoces recorrências.

Área

Doenças malignas e pré-malignas dos cólons, reto e ânus

Autores

Arthur Rosado de Queiroz, Elias Luciano Quinto de Souza, Lina Maria Góes de Codes, Aline Landim Mano, Mayara Maraux Maranhão, Flávia de Castro Ribeiro Fidelis, Thamy Cristine Marques Santana, Euler de Medeiros Azaro Filho