Dados do Trabalho

Título

INTUSSUSCEPÇAO RECORRENTE, DEGENERAÇAO MALIGNA E RECORRENCIA PRECOCE DE POLIPOS NA SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

Objetivo(s)

Relatar o caso de uma paciente com Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), enfatizando a malignização em pólipo de delgado e a recorrência precoce de múltiplos pólipos intestinais após ressecções endoscópicas e cirúrgicas.

Descrição do caso

Paciente do sexo feminino, 31 anos, diagnosticada em 2015 com SJP, após suboclusões intestinais intermitentes. Em agosto/2018, apresentou novos quadros semi-oclusivos, evidenciada, à enterro-TC, intussuscepção jejuno-jejunal próxima ao ângulo de Treitz e lesão polipoide em alça de jejuno distal, medindo cerca de 2,8cm. Submetida a laparotomia em novembro/2018, identificados dois pólipos pediculados a 10 e 15cm do ângulo de Treitz, medindo 3 e 2cm, respectivamente, além de lesão com retração da serosa em transição jejunoileal, medindo 2cm, sem demais lesões palpáveis. Realizada enterotomia com polipectomias em jejuno proximal e enterectomia segmentar em transição jejunoileal. O estudo histopatológico das polipectomias mostrou tratar-se de adenomas tubulares e o da enterectomia evidenciou adenocarcinoma mucoprodutor bem diferenciado, com infiltração até a subserosa, margens livres, sem linfonodos e invasão angiovascular (pT3NxMx). Exames de estadiamento não demonstraram lesões à distância. Após quatro meses de seguimento, cursou com novos episódios suboclusivos, sendo visualizadas à entero-TC, pelo menos cinco imagens sugestivas de pólipos de intestino delgado, de até 2,5cm. Segue em programação de nova abordagem cirúrgica.

Discussão e Conclusão(ões)

A SPJ é uma doença autossômica dominante, relacionada à mutação no gene STK11/LKB1, caracterizada pelo desenvolvimento de pólipos hamartomatosos em todo trato gastrointestinal (TGI). Sua incidência varia de 1/8.300 a 1/200.000, na população global. Giardiello et al. foram os primeiros a demonstrar que pacientes portadores da SPJ têm risco elevado para o desenvolvimento de neoplasias malignas, tanto no TGI quanto em outros sítios. A oncogênese na SPJ ainda é debatida, e a sequência hamartoma-carcinoma não é clara. O manejo consiste no screening e ressecção endoscópica de pólipos detectados, a fim de evitar complicações, como intussuscepção, sangramento e malignização, em que ressecções maiores podem se tornar necessárias. Apesar de não haver uma recomendação sobre a periodicidade do rastreamento desses pacientes, a literatura aponta para a necessidade de investigação seriada com exames de imagem/endoscópicos. Estudos recentes mostraram benefícios no uso de alguns fármacos, como a Metformina, Rapamicina e Everolimus, para melhor controle na formação de pólipos, embora com baixo grau científico de recomendação. O caso relatado corrobora o caráter recorrente da formação de pólipos na SPJ, trazendo à tona a necessidade de rastreamento regular desses pacientes, devido ao risco de malignização, mesmo não se tratando de uma síndrome adenomatosa. Além disso, salienta a contraindicação de ressecções extensas e sucessivas, devido às frequentes e precoces recorrências.