Dados do Trabalho

Título

SINDROME PASH EM ASSOCIAÇAO A DOENÇA PILONIDAL: RELATO DE CASO

Objetivo(s)

Nosso objetivo é relatar um caso de síndrome PASH associado a cisto pilonidal sacrococcígeo recidivante.

Descrição do caso

Masculino, 21 anos de idade, encaminhado há 3 anos por quadro de nodulação sacrococcígea de 5 cm com sinais flogísticos locais compatível com doença pilonidal. Estava em acompanhamento com equipe da dermatologia por lesões supurativas em axila e região inguinal suspeita de HS em tratamento com antibióticos tópicos e submetido à drenagens cirúrgicas. As lesões axilares foram biopsiadas e confirmou-se a presença de PG. Apresentava ainda lesões em nádegas com aspecto sugestivas de HS e lesões acneicas em face. Referia hábito intestinal a cada um a dois dias, sem sintomas intestinais. Foi submetido a colonoscopia pré-operatória que demonstrou mucosa ileal com hiperemia e aspecto granulomatoso cuja biópsia demonstrou ileíte crônica intensa com agregados linfóides reacionais. Exame radiográfico de trânsito intestinal sem anormalidades. Exames laboratoriais com VHS 51mm PCR 3,3mg/L. Iniciado tratamento para HS com Adalimumabe em associação a corticóide oral para tratamento do PG com remissão lenta de ambos. O cisto pilonodal foi tratado cirurgicamente com incisão e curetagem. Evoluiu com recidiva da doença pilonidal, sendo submetido a novo procedimento de incisão e curetagem do cisto após 4 meses. O tratamento das lesões axilares e inguinais foi complementado pela equipe de cirurgia plástica com a ressecção das lesões e confecção de enxerto de pele. Atualmente mantém tratamento com imunobiológico e corticóide em desmame com ferimentos axilares e inguinais epitelizados em processo cicatricial, sem recidiva da doença pilonidal.

Discussão e Conclusão(ões)

Mutações genéticas já foram identificadas na patogênese da síndrome PASH. A mutação do gene PSTPIP1 leva a um aumento da proteína caspase-1 com produção exagerada das citocinas pró-inflamatórias, especialmente a interleucina-17 que ativa e recruta os neutrófilos³. Frente a quadro de doença inflamatória cutânea associada a quadro clínico pilonidal devemos sempre estar atentos ao quadro clínico do paciente como um todo, avaliando-o completamente e não somente em relação à queixa principal durante o atendimento. A recidiva pilonidal parece estar relacionada a algum fator inflamatório presente na pele visto que o paciente diagnosticado com síndrome PASH e cicatrizou completamente com o avanço do tratamento clínico.