Dados do Trabalho

Título

HAMARTOMAS DE CELULAS DE SCHWANN EM RETO: UMA LESAO BENIGNA RARA

Objetivo(s)

INTRODUÇÃO: Os hamartomas de células de Schwann de origem mesenquimal foram considerados por muito tempo como schwannomas ou neurofibromas com base em suas características comuns de coloração imuno-histoquímica. O termo hamartoma de células de Schwann (MSCH) foi proposto por Gibson e Hornick em 2009 para descrever um grupo de pólipos neuronais puramente compostos por células de Schwann S-100, em uma tentativa de distinguir de verdadeiros neuromas. Atualmente, acredita-se que o MSCH não tenha associação com nenhum distúrbio hereditário. Aqui, descrevemos um caso de MSCH e discutimos as características morfológicas e imuno-histoquímicas com um diagnóstico diferencial.

Descrição do caso

RELATO DE CASO: A.J.S, Masculino, 71 anos, procurou atendimento no ambulatório de Coloproctologia-HC-UFTM devido quadro de abaulamento em região perianal com episódios de saída de secreção. Exame proctológico evidenciando orifício fistuloso externo as 7horas distando 1cm da borda anal e anuscopia com do lesão espraiada em reto baixo. Colonoscopia (27/10/2018) que evidenciou: pólipo de 0.5cm em ceco, pediculado, excisado com pinça de alça; Pólipo de 0.5 cm em ângulo esplênico, excisado com pinça de tração; Pólipo plano, de 1 cm em reto baixo, a 1 cm da borda anal, sendo realizado biópsia incisional com pinça de tração. Anatomopatológico: Pólipo em ângulo esplênico: adenoma tubular com displasia de alto grau; presença de glândulas focalmente pequenas e irregulares. Pólipo em ceco: adenoma tubular com displasia de baixo grau. Pólipo em reto: proliferação fusocelular na lâmina própria sugestivo de hamartoma de células de Schwann da mucosa, confirmado com imuno-histoquímica (S100 positivo/ E29 negativo).

Discussão e Conclusão(ões)

DISCUSSÃO: O aumento nas colonoscopias de rotina resultou na identificação de mais pólipos colorretais que foram avaliados em maior detalhe, resultando em um aumento da incidência de hamartomas de células de Schwann como uma entidade separada. A identificação patológica dessas lesões com histomorfologia caracterizou-as como uma entidade única, diferente de outros tumores benignos da bainha nervosa de origem mesenquimal.Um diagnóstico de MSCH deve ser feito após a exclusão de outras lesões que se assemelham à proliferação de células fusiformes e outros tumores neuronais. Os casos são detectados principalmente como pequenos pólipos que variam de 1 a 8 mm (média de 5 mm) e estão predominantemente localizados no cólon retossigmóide. Os pacientes são tipicamente assintomáticos e nenhum dos casos dos pacientes foi associado a uma síndrome hereditária. CONCLUSÃO: MSCH é uma lesão rara que pode ser encontrada acidentalmente durante a colonoscopia de rotina. Embora não haja atualmente nenhuma indicação de que o MSCH esteja relacionado a síndromes ou malignidades hereditárias, é importante que os patologistas o incluam no diagnóstico diferencial para diagnóstico preciso e para prevenir tratamentos agressivos ou desnecessários.