Dados do Trabalho

Título

MEGACOLON AGANGLIONICO CONGENITO : RELATO DE CASO DE DIAGNOSTICO TARDIO DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

Objetivo(s)

Este trabalho tem por objetivo relatar o caso de paciente portador de doença de Hirschsprung,submetido a retossigmoidectomia abdominal e enteroanastomose pelo setor de cirurgia geral de um hospital do Oeste Paulista, bem como avaliar os achados semiológicos, a conduta médica e o resultado obtido no tratamento da patologia no caso relatado.

Descrição do caso

P.H.O.D.M, 15 anos, sexo masculino, branco, foi admitido no serviço hospitalar com histórico de constipação crônica desde os 3 anos de idade, nos últimos anos progrediu para incontinência fecal.Através dos exames de Tomografia e Raio X de abdômen foi possível evidenciar a presença de uma dilatação do cólon terminal na região sigmóide.O paciente foi encaminhado para uma cirurgia de retossigmoidectomia e enteroanastomose.No intra-operatório foi identificado a região do megacólon proveniente da falta de células ganglionares nos plexos intermuscular, realizada remoção da porção afetada e posteriormente anastomose intraluminal a 2 cm da borda anal e grampeamento do reto com Contour.Após 10 dias aos cuidados da equipe multidisciplinar, teve boa evolução e recebeu alta hospitalar orientado acompanhamento ambulatorial.

Discussão e Conclusão(ões)

A doença de Hirschsprung é uma doença congênita que têm incidência cerca de 1:5000 nascidos vivos, ocorre devido a falta de migração de células da crista neural para o intestino, ocasionando uma ausência do sistema nervoso entérico, responsável pela inervação intrínseca do aparelho gastrointestinal, isso gera um trecho agangliônico no intestino e consequentemente perda de motilidade.Os sintomas mais comuns são: Obstipação crônica, distensão abdominal,vômitos e atraso do crescimento.Pode ser classificada em Doença de segmento curto (74-80% dos casos) limitada ao reto e ao cólon sigmóide, Doença de segmento longo (incidência de 12-22%)onde ocorre a partir do ângulo esplénico do cólon e Aganglionose total do cólon (4-13% dos casos) que há a ausência de células ganglionares do duodeno se estendendo até o reto.No caso relatado, o paciente se encaixa no caso de Doença de Hirschsprung de segmento curto, foi diagnosticado de forma tardia, pois o diagnóstico comumente é feito nos primeiros meses de vida.O paciente apresentou diversos episódios de constipação crônica, e também quadro de incontinência fecal,que ocorre devido a uma frequente distensão do canal anal por fecaloma, essa constante pressão sobre o esfíncter interno que mantem-no aberto constantemente, logo, as fezes mais líquidas passam ao redor dessa impactação pelo fecaloma ocasionando a incontinência fecal descrita, trata-se de um sintoma pouco típico nesse tipo de patologia e pouca incidênte.
Diante disso, conclui-se, que a doença de Hirschsprung é uma patologia pouco frequente porém pode trazer danos irreversíveis à vida do paciente, como, o atraso do crescimento e até mesmo levar ao óbito por enterocolite e sepse.A conduta deve ser cirúrgica, removendo a porção do cólon agangliônico e promovendo a anastomose intestinal.