Dados do Trabalho

Título

TUMOR DESMOIDE DA REGIAO PERIANAL

Objetivo(s)

Este relato descreve um caso de tumor desmoide na região perianal tratado cirurgicamente com boa evolução pós-operatória.

Descrição do caso

Paciente de 37 anos, com queixa de nodulação em região anal, indolor, associada a hematoquezia ocasional e tenesmo. Ao exame físico proctológico, abaulamento na região perianal lateral esquerda de aproximadamente 5 cm, indolor a palpação. No toque retal evidenciou-se massa anal lateral esquerda. Exame ginecológico sem alterações.
Foi pedida uma ressonância nuclear magnética de pelve, evidenciando lesão sólida de aproximadamente 5x4 cm, hipovascular, com componente de fibrose, centralizada no esfíncter externo, distorcendo suas fibras musculares. Colonoscopia sem alterações.
No mês de abril a paciente foi submetida a exérese da lesão no centro cirúrgico, procedimento sem intercorrências. O resultado do exame anatomo-patológico da peça cirúrgica revelou neoplasia fusocelular plexiforme, atipias/pleomorfismo celular presente, discreto e focal, invasão vascular e/ou angiolinfática não detectadas, lesão com crescimento de padrão expansivo, desprovida de cápsula fibrosa. Margens cirúrgicas livres de lesão. A peça cirúrgica foi encaminhada para imunohistoquímica com resultado compatível com fibromatose desmoide. Esta apresentava celularidade moderada, atipias celulares moderadas, necrose não evidenciada, invasão vascular não evidenciada, índice proliferativo Ki67: 10% e margens radiais livres de comprometimento neoplásico.
A paciente apresentou boa evolução pós-operatória, fez tomografia de tórax sem alterações, e atualmente encontra-se em acompanhamento ambulatorial em conjunto com oncologia, sem sinais de recidivas.

Discussão e Conclusão(ões)

A fibromatose desmoide é um tipo de tumor benigno incomum que corresponde a 3% de todos os tumores do tecido musculoaponeurotico. Tem tendência a ser agressivo localmente com taxa elevada de recorrência. O local principal de acometimento é a parede abdominal, tendo casos que envolvem intestino e mesentério. Casos extra-abdominais são menos comuns. Uma associação com síndrome de Gardner e outras síndromes familiares tem sido reportada. A região perianal é um lugar incomum de acometimento, sem casos reportados na literatura. A etiologia é desconhecida e os eventos moleculares que levam a sua formação não são muito compreendidos. O sexo feminino como fator de risco, e uma maior incidência na gravidez, sugerem uma associação causal com nível alto de estrogênio. As lesões são mais frequentes entre a segunda e terceira décadas de vida, como é o caso do paciente aqui relatado. Sem uma avaliação histológica da lesão, o diagnostico regularmente não é suspeitado, já que este tipo de tumor não tem características macroscópicas particulares. Não há consenso sobre qual é o melhor tratamento do tumor desmoide, mas a exérese cirúrgica completa é o mais recomendado.Tratamento adjuvante com radioterapia pode diminuir o risco da recorrência local e pode ser o tratamento primário em pacientes com tumor irressecáveis.