Dados do Trabalho

Título

VASCULITE LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA ASSOCIADA DOENÇA DE CROHN

Objetivo(s)

Relatar caso de associação da doença de Crohn (DC) com vasculite leucocitoclástica cutânea (VLC).

Descrição do caso

Masculino, 41 anos, diagnóstico de DC há oito anos. Classificação de Montreal A2 L1 B2. Em tratamento com infliximabe 300mg 8/8 semanas há três anos. há um mês com mialgia, artralgia, dor e edema em membros inferiores e superiores, associada a lesões vesico-bolhosas, circunscritas e eritemato-violáceas. Durante internação hospitalar foi dosado C3, C4, CH50, FAN, anticorpo anti-fosfolipídeos, PCR, VHS e sorologias para hepatite B e C, sífilis e PPD, que foram negativos, hemograma e bioquímica sérica sem alterações. O histopatológico da biópsia excisional evidenciou VLC. Foi submetido a corticoterapia oral com prednisona 80mg/dia com involução gradativa das lesões, tendo alta hospitalar no 18° dia de internação e seguimento ambulatorial. Atualmente encontra-se, assintomático, cicatrização completa da VLC, em desmame do corticóide e substituição do infliximabe 300mg 8/8 semanas, para ustequinumabe 90mg 8/8 semanas há seis meses.

Discussão e Conclusão(ões)

As vasculites, são processos inflamatórios mediados imunologicamente, determinando dano funcional e estrutural a parede dos vasos. Podem acometer qualquer órgão e ter ampla variedade de sinais e sintomas.
A VLC é uma vasculite necrotizante de pequenos vasos (< 50mm) localizados na derme papilar e reticular superficial. Caracteriza-se por inflamação neutrofílica, transmural, associada à ruptura da arquitetura da parede do vaso e necrose fibrinóide. Sua etiologia é multifatorial, relacionada a medicações (15%), doenças inflamatórias autoimunes (15%), infecciosas (10%), mas a sua maioria segue desconhecida (60%). A VLC pode ser uma manifestação extra intestinal da DC, embora essa associação seja rara. O tratamento desta, baseia-se na eliminação da causa base, corticoterapia e anti-histamínicos. No entanto, devido ao número reduzido de casos descritos na literatura, mais estudos são necessários para guiar o diagnóstico e uma abordagem mais precoce e assertiva.
A VLC deve fazer parte do diagnóstico diferencial das manifestações cutâneas relacionadas a DC. Portanto, conhecer as características clínicas do VLC é importante para diagnóstico e propedêutica adequada.