Dados do Trabalho

Título

CASOS DE COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMARIA ASSOCIADA A DOENÇA INFLAMATORIA INTESTINAL

Objetivo(s)

Relacionar três casos clínicos de Colangite Esclerosante Primária (CEP) associada a Doença Inflamatória Intestinal (DII) em seguimento no Núcleo de Doença Inflamatória Intestinal de um hospital universitário de Cuiabá – MT.

Descrição do caso

Nesse serviço foram identificados 137 pacientes com DII. Destes, 21 (15,3%) pacientes apresentaram alguma Manifestação extra-intestinal (MEI) durante o seguimento, onde 4 (19%) apresentaram CEP. Optou-se pelo relato de 3 dos 4 casos visto que um paciente teve seguimento perdido. RMD, 51 anos, masculino, com diagnóstico de Retocolite Ulcerativa (RCU) há 14 anos. Há 4 anos, apresentou prurido generalizado e em investigação notou-se aumento de transaminases e enzimas canaliculares (TGO 149, TGP 196 e FA 9593). A colangiorressonância evidenciou sinais de CEP. Optou-se por iniciar ácido ursodesoxicólico. Na época a colonoscopia evidenciava proctite moderada com estenose retal e indicação cirúrgica. Concomitantemente, apresentou lesões sugestivas de pioderma gangrenoso. Com o uso do ácido ursodesoxicólico houve melhora clínica e laboratorial, porém paciente segue com dificuldade de acesso à medicação. Mantém-se anictérico, com pruridos periódicos e transaminases continuamente elevadas. ISC, 36 anos, masculino, diagnosticado com RCU há 19 anos e CEP há 9 anos após alterações laboratoriais encontradas em exames de rotina seguido de colangioRNM, na época assintomático. Em 2015 apresentou icterícia, aumento de transaminases, enzimas canaliculares e bilirrubinas. Iniciou uso de ácido ursodesoxicólico com melhora clínica e laboratorial. Nesse momento também apresentou atividade da doença tendo iniciado uso de Infliximabe. Apresentou ainda mais dois episódios de icterícia com alteração laboratorial (2016 e 2018). Hoje permanece assintomático e com exames laboratoriais relativamente normais. RJF, 31 anos, masculino, diagnosticado com Doença de Crohn (DC) e CEP concomitantes há 10 anos. Faz uso de Infliximabe, Azatioprina e ácido ursodesoxicólico, está assintomático e com exames laboratoriais normais. Em 2017 teve exacerbação da DC, já controlada e em 2019 apresentou aumento de transaminases (TGO 143 e TGP 121) com melhora subsequente.

Discussão e Conclusão(ões)

A CEP é uma enfermidade crônica e progressiva, caracterizada por inflamação, fibrose e obstrução das vias biliares. Estudos atuais sugerem etiologia autoimune. Sua frequência na população geral é baixa, estando associada as DII (mais de 90% dos casos), variando entre 2-7% na RCU e 0,7-3,4% na DC. Na clínica, destacam-se a icterícia e prurido. Nos exames laboratoriais há aumento de transaminases, enzimas canaliculares e bilirrubina. O tratamento habitual é feito com ácido ursodesoxicólico que confere alguma proteção em relação a evolução da doença e reduz a sintomatologia. É mais comum que o diagnóstico da CEP ocorra após o de DII, que seu curso seja independente da mesma, e está mais presente na RCU que na DC, porém pudemos ver exceções nos casos relatados.