Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG COMO ETIOLOGIA DE CONSTIPAÇAO CRONICA COM DIAGNOSTICO NA ADOLESCENCIA

Objetivo(s)

Relatar caso de Doença de Hirschsprung (DH) como etiologia de constipação crônica de início na adolescência e com diagnóstico diferencial inicial de endometriose profunda.

Descrição do caso

IBS, 19 anos, feminino, com queixa de dor pélvica e constipação intestinal crônicas de início aos 13 anos, instalação insidiosa atualmente com frequência evacuatória a cada 14 dias. RNM de abdome (2014) demonstrava tecido retrátil retrocervical, acometendo região periovariana esquerda e parede anterior do retossigmoide, podendo ter acometimento parietal profundo. Sinal de processo aderencial na cavidade pélvica que pode estar relacionada à endometriose profunda. Colonoscopia (2014) evidenciava lesão polipoide de reto (anatomopatológico: granuloma piogênico) e dólico-cólon. TC de abdome total (2015) mostrou dilatação de cólon ascendente até reto. Apresentada então proposta cirúrgica de laparotomia exploradora com ressecção de áreas intestinais disfuncionais com anastomose primária. Realizada retossigmoidectomia com rebaixamento de cólon em janeiro de 2019. Anatomopatológico de peça cirúrgica evidenciou megacólon e megarreto, associados à hipoplasia de células ganglionares em plexos nervosos submucosos e intramurais e ausência de neoplasia ou infiltrado inflamatório. No 15º PO evoluiu com enterorragia e abdome agudo hemorrágico com necessidade de reabordagem. Realizada drenagem de hemoperitônio, revisão hemostática da operação prévia e colostomia protetiva. Apresenta-se em bom estado geral, colostomia funcionante e proposta de reconstrução de trânsito.

Discussão e Conclusão(ões)

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma anomalia congênita rara, mais comum no sexo masculino (4:1), caracterizada pela ausência de neurônios intramurais dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach no trato intestinal. Na grande maioria dos casos, a doença está limitada ao cólon sigmoide (DH de segmento curto), no entanto, mas pode estar localizada apenas na região anorretal distal (DH de segmento ultra-curto), ou mais raramente acometendo todo o cólon (aganglionose colônica total). O quadro clínico apresenta uma caracterização bimodal: abdome agudo obstrutivo no recém-nascido e constipação crônica na criança maior. A investigação é feita com manometria anorretal e enema opaco e o diagnóstico definitivo por meio da biópsia da região acometida, cujo histopatológico exibe ausência de neurônios nos plexos de Meissner e Auerbach. O tratamento da DH é cirúrgico com ressecção da porção acometida para posterior restauração do trânsito intestinal, quando possível. O caso clínico apresentado nos chamou atenção por se distanciar dos dados mais comuns encontrados na literatura já que trata de uma anomalia congênita rara, mais comum no sexo masculino, com diagnóstico mais comumente ocorrendo no recém-nascido, mais raramente ainda acometendo todo o cólon. Como pudemos perceber, o diagnóstico definitivo é dado por meio da biópsia da região acometida. Além disso, encontramos um diagnóstico diferencial sendo feito com endometriose profunda.