Dados do Trabalho

Título

Histiocitose de células de Langerhans anal: desafio diagnóstico e terapêutico

Objetivo(s)

Relatar o caso clínico de histiocitose com acometimento anal diagnosticado em um serviço terciário de coloproctologia e sua evolução, diante da rara apresentação desta doença

Descrição do caso

Paciente 21 anos, sexo masculino, há quatro meses com queixa de dor intensa em região anal, de carácter progressivo, associado a ferida anal. Antecedente patológico de diabetes insipidus em uso de desmopressina.
Exame proctológico sob anestesia apresenta à inspeção, lesão ulcerada comprometendo toda circunferência da margem anal, friável, até borda anal. Ausência de lesões do canal anal e reto no toque retal e anuscopia. Realizado biópsia da lesão.
A imunohistoquímica evidenciou positividade dos marcadores CD1a e S-100 confirmando histiocitose de células de Langerhans.
A retossigmoidoscopia flexível não apresentava alterações. Realizado estadiamento com tomografia computadorizada, complementado com ressonância de crânio, confirmando a ausência de lesões em outros órgãos.
Iniciado tratamento com talidomida 100mg/dia e aplicação de triancinolona local. Paciente permanece em acompanhamento ambulatorial.

Discussão e Conclusão(ões)

A histiocitose é uma afecção rara e pouco conhecida, com incidência estimada de 1 a 2 casos/milhão/ano em adultos. É resultante da proliferação de células de Langerhans em vários tecidos. Elas expressam positividade para a proteína S-100 e ao antígeno CD1a e contêm os grânulos intracitoplasmáticos de Birbeck. Essa doença pode ser multissistêmica e por isso os pacientes apresentam um espectro amplo de manifestações clínicas, desde quadros cutâneos localizados a formas graves.
Os estudos mostram uma tendência epidemiológica no sexo masculino e na infância. Classificada basicamente em 4 grupos: doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schuller-Christian, doença de Hashimoto-Pritzker e granuloma eosinofílico, sendo esta última a forma clínica do caso citado, que geralmente apresenta-se em forma cutânea com queixas limitadas a dor, associada com diabetes insipidus em aproximadamente 50% dos casos.
O tratamento é variado e depende da extensão da doença assim como o grau de envolvimento do órgão. A talidomida tem seu papel fundamentado em ação anti-inflamatória e imunomoduladora, regredindo as lesões cutâneas e trazendo bons resultados a longo prazo, sem a necessidade de expor o paciente a ressecções cirúrgicas. Existe benefício do uso de corticoesteróides tópicos e por isso foi optado por associação da triancinolona, com intenção de melhora dos sintomas e redução do tamanho da lesão.
O diagnóstico de histiocitose deve ser sempre lembrado, principalmente na diferenciação das afecções orificiais, quando as lesões podem ser semelhantes porém o tratamento difere em muitos aspectos.

A histiocitose de células de Langerhans é um desafio diagnóstico, tanto por sua baixa incidência como por ter diversas apresentações clínicas, porém conhecer a evolução clínica favorável de casos como o descrito, a fundamentam como mais um diagnóstico diferencial possível no âmbito das doenças anorretais.

Área

Doenças Anorretais Benignas