Dados do Trabalho

Título

TUMOR DESMOIDE EM PACIENTES COM POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR SUBMETIDOS À RETOCOLECTOMIA COM RESERVATÓRIO ILEAL. ANÁLISE DA CASUÍSTICA.

Objetivo(s)

Analisar a ocorrência e as características dos Tumores Desmoides (TD) em pacientes com Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) submetidos à cirurgia de Retocolectomia Total e confecção de Reservatório Ileal (RI).

Método

Estudo retrospectivo dos pacientes com PAF, operados de RI no Serviço no período de 1984 a 2019 e que apresentaram TD na evolução. As variáveis analisadas foram idade, sexo, antecedente familiar de TD, localização do tumor, tratamento realizado e morbimortalidade.

Resultados

Dos 105 pacientes com RI, 14 (13,3%) apresentaram TD. Destes, a maioria era do sexo feminino (n= 8 / 57,1%) e de cor branca (n=13 / 92,8%) e metade dos pacientes tinha história familiar de TD. A média de idade ao diagnóstico do TD foi de 29,7 (15-47) anos, e o tempo médio entre a cirurgia do RI e o surgimento do desmoide foi de 52,6 (12-171) meses. Em relação à localização do tumor, 7 (50%) possuíam TD intra-abdominal, 4 (28,6%) em parede abdominal/torácica e 3 (21,4%), em ambos sítios. Houve 4 pacientes com doença irressecável ao diagnóstico, sendo tratados clinicamente com anti-inflamatório não esteroidal e tamoxifeno; dois deles tinham sido submetidos a laparotomia, um por perfuração intestinal e outro por obstrução. Os demais doentes foram submetidos à ressecção cirúrgica. Entre aqueles que foram operados, sete estão livres de doença com exames de imagem (RMN ou TC) normais, e dois estão com a doença estável em tratamento medicamentoso. Um doente evoluiu para óbito em decorrência de complicações após ressecção cirúrgica de extenso desmoide envolvendo vasos ilíacos e um perdeu seguimento.

Conclusão(ões)

A ocorrência de TD foi relativamente frequente na nossa casuística de PAF, sendo mais comumente observado no sexo feminino e frequentemente associado com história familiar de desmoide, corroborando dados da literatura. Além disso, constituíram importante causa de morbimortalidade nestes pacientes.