Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMARIA COM ACOMETIMENTO PERIANAL - RELATO DE CASO

Objetivo(s)

RELATAR DE CASO DE DOENÇA DE PAGET EXTRA MAMÁRIA COM ACOMETIMENTO PERIANAL TRATADO COM RADIOTERAPIA EXCLUSIVA.

Descrição do caso

IDSR, 70 ANOS, SEXO FEMININO, PARDA, PORTADORA DE HIV. RELATAVA SURGIMENTO DE LESÃO HIPEREMIADA PERIANAL HÁ 1 ANO, ASSOCIADA A PRURIDO LOCAL INTENSO E HEMATOQUEZIA INTERMITENTE.
AO EXAME, OBSERVADA LESÃO PERIANAL DE COLORAÇÃO ROSÁCEA, COM INVASÃO PARA GRANDES LABIOS VAGINAIS. AO TOQUE RETAL, AUSENCIA DE TUMORAÇÕES PALPÁVEIS.
REALIZOU RESSONÂNCIA MAGNÉTICA COM EVIDÊNCIA DE ESPESSAMENTO PARIETAL CIRCUNFERENCIAL DO RETO BAIXO, SEM LINFONODOMEGALIAS. À TOMOGRAFIA DE TÓRAX EVIDENCIADAS DE LINFONODOMEGALIAS NAS CADEIAS AXILAR, RETROPEITORAL E SUPRA-CLAVICULAR À DIREITA, ALÉM DE LINFONODOS PROEMINENTES NAS CADEIAS PARAÓRTICA, PARATRAQUEAL INFERIOR DIREITA E SUBCARINAL.
SUBMETIDA A BIÓPSIA DE PELE DA LESÃO, EVIDENCIADA EPIDERME COM DISCRETA ACANTOSE E HIPERQUERATOSE. EM DERME SUPERFICIAL, DISCRETO PROCESSO INFLAMATORIO CRÔNICO INTERSTICIAL E EPIDERMICO, ALÉM DE PROLIFERAÇÃO DE CELULAS ATIPICAS COM CITOPLASMA GLOBOSONA CAMADA BASAL. REALIZADA IMUNOHISTOQUIMICA COM POSITIVIDADE PARA CDX2, CK 7 E CK20, COMPATIVEL COM PAGET EXTRAMARIO.
PACIENTE SUBMETIDA A RADIOTERAPIA COM DOSE 50.4 GY ( 28 X 180 CG ) EM LESÃO PERIANAL DURANTE 6 SEMANAS. REAVALIADA 3 SEMANAS APÓS TÉRMINO DA RADIOTERAPIA, APRESENTAVA PELE ESCURECIDA ATÉ 8CM DA BORDA ANAL, SEM LESÕES VISÍVEIS. AO TOQUE, ESFÍNCTER NORMOTÔNICO. EVOLUIU COM RESOLUÇÃO DAS QUEIXAS PRÉVIAS, MANTENDO HÁBITO INTESTINAL REGULAR

Discussão e Conclusão(ões)

A DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA (DPE) COMPREENDE UM GRUPO RARO DE NEOPLASIAS CUTÂNEAS QUE OCORRE MAIS COMUMENTE EM MULHERES BRANCAS ENTRE 60 E 80 ANOS,
É GERALMENTE OBSERVADA EM ÁREAS COM ALTA DENSIDADE DE GLÂNDULAS APÓCRINAS, TAIS COMO VULVA, REGIÃO PERIANAL, ESCROTO E AXILA. COMO OBSERVADO NO CASO DESCRITO, SEU SINTOMA PREDOMINANTE É O PRURIDO DE LONGA DATA, COM UMA APRESENTAÇÃO CARACTERÍSTICA NA FORMA DE LESÕES ECZEMATOSAS E DESCAMATIVAS.
A DPEM PODE SER ASSOCIADA A OUTRAS NEOPLASIAS EM ATÉ 30% DOS CASOS, O QUE PODE SER SUGERIDO DE ACORDO COM O PERFIL DA IMUNOHISTOQUÍMICA. O CK 20 + SUGERE PRESENÇA DE NEOPLASIA SINCRÔNICA, OBSERVANDO-SE MAIS FREQUENTEMENTE ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIAS DO TRATO GASTROINTESTINAL BAIXO, SEGUIDO DE NEOPLASIAS UROTELIAIS E GINECOLÓGICAS. NESSE CONTEXTO, É FUNDAMENTAL INVESTIGAÇÃO PARA DESCARTAR PRESENÇA DE OUTRAS NEOPLASIAS, O QUE INFLUENCIA DIRETAMENTE NA DECISÃO TERAPÊUTICA.
O TRATAMENTO DE ESCOLHA PARA LESÕES LOCALIZADAS, SEM OUTRAS NEOPLASIAS ASSOCIADAS, CONSISTE NA EXCISÃO DA LESÃO COM MARGEM DE SEGURANÇA. NA PRESENÇA DE DOENÇA AVANÇADA OU EM CASO DE CONTRAINDICAÇÃO À CIRURGIA, PODE-SE LANÇAR MÃO DE TERAPIAS COADJUVANTES TAIS COMO RADIOTERAPIA, QUIMIOTERAPIA, OU TERAPÊUTICA FOTODINÂMICA.
A DPE É ASSOCIADA A UM ALTO RISCO DE RECIDIVA E RISCO AUMENTADO DE NEOPLASIAS NÃO CONTÍGUAS, PORTANTO DEMANDA SEGUIMENTO DE LONGO PRAZO COM REESTADIAMENTO E RASTREAMENTO PERIÓDICOS.