Dados do Trabalho

Título

Lipoma verdadeiro da neurulação juncional

Objetivo

Descrever caso raro e nunca antes relatado de cordão medular retido associado à lipoma específico da neurulação funcional

Materiais e Métodos/Casuística

Relato de caso de menor de 6 anos, apresentando bexiga neurogênica, sem outros déficits associados. Submetida a ressonância magnética de coluna lombossacra que evidenciou separação entre o primeiro tubo neural e o segundo tubo neural, caracterizando o cordão medular retido. Associado a estas alterações, é possível a visualização de lipoma localizado em haste que conecta os dois tubos neurais.

Resultados

Consideramos as alterações urinárias compatíveis com as alterações estruturais do cone medular e , portanto, decidido por tratamento conservador.

Discussão e Conclusões

Neurulação primária e secundária são dois processos conhecidos na formação do neuroeixo em vertebrados. Na prática clínica, os defeitos do tubo neural geralmente são classificados em 2 categorias: defeitos abertos ou ocultos com estigmas cutâneos, determinados por falhas na neurulação primária; e defeitos ocultos sem estigmas cutâneos, determinados por falhas na neurulação secundária. Pang e colaboradores descreveram recentemente os defeitos da neurulação funcional, caracterizados por tubos neurais primário e secundário individualmente formados, porém com desconexão entre eles. Nós demonstramos, além da presença desta desconexão, associação de lipoma de haste de conexão entre os tubos neurais, determinando verdadeiro lipoma de neurulação juncional.

Referências bibliográficas

Unjoined primary and secondary neural tubes: junctional neural tube defect, a new form of spinal dysraphism caused by disturbance of junctional neurulation.
Eibach S, Moes G, Hou YJ, Zovickian J, Pang D.
Childs Nerv Syst. 2017 Oct;33(10):1633-1647. doi: 10.1007/s00381-016-3288-7. Epub 2016 Oct 29.
PMID: 27796548

Palavras Chaves

neurulação juncional , lipoma espinhal, disrafismo oculto

Área

Neurocirurgia Pediátrica