Dados do Trabalho

Título

Hamartoma de Hipotálamo em Crianças

Objetivo

O objetivo deste estudo são: a. Verificar a correlação das diferentes tamanhos e formas anatômicas com a apresentação clínica destas lesões, e b. Avaliar os resultados dos tratamentos desta série.

Materiais e Métodos/Casuística

Analisamos retrospectivamente os dados clínicos e de imagens diagnóstica das ressonâncias magnéticas de 15 pacientes, menores de 16 anos de idade, tratadas em nossa instituição de janeiro de 1990 a dezembro de 2015.

Resultados

Aspectos clínicos: A idade variou de 6 meses a 15 anos (media=4,4 anos). A apresentação clínica foi puberdade precoce em 8 (53%), epilepsia em 6 (40%), e macrocrania em 1 (6,6%). Uma criança apresentou ambos sintomas de puberdade precoce e epilepsia. Doze pacientes foram operadas e 3 tratadas com medicamentos. Todas crianças foram seguidas por um tempo mínimo de 3 anos. Aspectos das Imagens: A localização do hamartoma foi correlacionada com o assoalho e com as paredes do III ventrículo. As lesões foram classificadas de acordo com Li et al (2014). O estudo da correlação da apresentação clínica e classificação anatômica mostrou: a. Puberdade precoce esteve presente em 5/5 (100%) nos tipos I; 3/5 (60%) nos tipos II e III; e 0/4 no tipo IV; b. Epilepsia este presente em 0/5 nos tipos I; 2/5 (60%) nos tipos II e III, e 4/4 (100%) nos tipos IV; e c. Manifestações comportamentais foram observados somente nos pacientes com epilepsia, independentes do tipo anatômico. Tratamento: 12/15 (80%) foram operadas, e 3/15 (20%) receberam medicamentos para puberdade precoce. Entre os pacientes operados: 6 tinham puberdade precoce e 7 apresentavam epilepsia (1 paciente era portadora de ambas manifestações). Observamos duas complicações pós-operatórias maiores nesta série: um paciente apresentou déficit transitório do III nervo craniano, e outro apresentou distúrbio eletrolítico com diabetes insípidus alternado com síndrome da secreção inapropriada do hormônio antidiurético. Pacientes com puberdade precoce apresentaram melhora dos níveis de hormônios gonadotróficos em 3/6 (50%) e pacientes com epilepsia apresentaram ausência de crises no primeiro ano de seguimento em 4/7 (57,1%), porém, ao fim dos 3 anos de seguimento, somente 2/7 (28,5%) estavam sem crises epilépticas, sendo que apenas uma criança sem medicamento anticonvulsivante.

Discussão e Conclusões

Este estudo demonstrou uma grande correlação entre os aspectos anatômicos dos hamartomas de hipotálamo e as manifestações clínicas. O tratamento cirúrgico teve eficacia relativa.

Referências bibliográficas

Li CD, Luo SQ, Tang J, Jia G. Ma ZY, Zhang YQ. Classification of hypothalmic hamartomas and prognostic factors for surgical outcome. Acta Neurol Scand 2014: 130, 18-26.

Palavras Chaves

:hamartoma de hipotálamo, epilepsia, puberdade precoce, crises gelásticas, crianças

Área

Neurocirurgia Pediátrica