Dados do Trabalho

Título

Astrocitoma subependimário de células gigantes (ASCG) com grande componente cístico. Relato de caso e revisão da literatura.

Objetivo

Relatar o manejo por endoscopia de um ASCG com grande componente cístico, causando hidrocefalia por bloqueio dos forames de Monro, em uma criança com esclerose tuberosa e a revisão da literatura pertinente.

Materiais e Métodos/Casuística

Uma criança de 7 anos de idade, sexo masculino, com diagnóstico de esclerose tuberosa e epiléptico com adequado controle medicamentoso, estava em seguimento clínico e por imagens por ressonância magnética (RM) do crânio, em razão de uma pequena lesão nodular sólida, cujo maior diâmetro era de 18,0 mm, realçada pelo contraste, com um componente cístico de dimensões maiores, no ventrículo lateral direito, próxima ao forame de Monro, compatível com ASCG, pois permanecia assintomático para a referida lesão. Cerca de 5 meses após uma RM, passou a se queixar de cefaleia, a qual progrediu, tornado-se mais intensa e mais frequente, associada à queda do rendimento escolar. Nova RM evidenciou manutenção das dimensões da porção sólida, mas um aumento marcante do componente cístico (de 27,0 para 35,0 mm) e dilatação ventricular, com transudação liquórica, por bloqueio de ambos os forames de Monro. Indicou-se abordagem cirúrgica por endoscopia para diagnóstico histopatológico definitivo e esvaziamento do cisto.

Resultados

O cisto foi totalmente fenestrado o que permitiu o completo desbloqueio de ambos os forames de Monro e a obtenção de material da porção sólida para diagnóstico histopatológico definitivo de ASCG. Não houve quaisquer complicações cirúrgicas e a criança se recuperou plenamente.

Discussão e Conclusões

O ASCG é uma neoplasia rara, de crescimento lento, tipicamente intraventricular, próximo ao forame de Monro, e é uma das características maiores do Complexo da Esclerose Tuberosa. Estando o paciente assintomático, o manejo pode ser conservador. A operação poderá ser indicada para os casos sintomáticos e/ou com crescimento documentado. Fármacos, tais como o sirolimo, também fazem parte do arsenal terapêutico. Nosso caso difere dos achados mais típicos de neuroimagem, por se tratar de uma pequena lesão sólida com um componente cístico bem maior, cujo aumento foi o responsável pela dilatação ventricular e o surgimento de sintomas.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Astrocitoma subependimário de células gigantes; esclerose tuberosa; cisto; neuroendoscopia ventricular.

Área

Neurocirurgia Pediátrica