Dados do Trabalho

Título

Histiocitose das células de Langerhans com efeito compressivo: uma apresentação atípica

Objetivo

O objetivo do nosso trabalho é apresentar o caso de uma patologia incomum (Histiocitose das células de Langerhans) que se apresentou de uma forma atípica.

Materiais e Métodos/Casuística

O trabalho foi realizado através do acompanhamento e revisão do prontuário do respectivo paciente. Um breve revisão da literatura foi realizada na plataforma "PUBMED" sobre o tema.

Resultados

Paciente, sexo masculino, 4 anos, chegou a emergência pediátrica com queixa de cefaleia intensa e paresia em membros inferiores, sem massa palpável. Foi realizada uma tomografia de crânio que evidenciou uma lesão osteolítica frontoparietal gerando secundariamente edema e compressão na região cerebral próxima. Foi indicada uma craniectomia parietal e duroplastia, sendo o material enviado para biópsia, que revelou o diagnóstico de Histiocitose das células de Langerhans. Após a cirurgia, o paciente foi submetido a outros exames de imagem, que evidenciaram lesões semelhantes em outros sítios, logo, sendo encaminhado ao serviço de oncologia pediátrica. A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que é encontrada principalmente em crianças, com uma incidência estimada entre 0,2 e 2,0 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos de idade e um pico de incidência de 2 a 4 anos de idade. É um distúrbio proliferativo incomum das células de Langerhans e células apresentadoras de antígeno da linhagem dendrítica. A apresentação mais comum é unifocal (cerca de 65%) e o osso é o mais frequente tecido afetado, constituindo 90% desses casos. O local mais comum envolvido é o crânio e é responsável por mais de 50% dos casos. A apresentação mais comum é uma massa imóvel dolorosa no calvário. Esse é o ponto que mais diferencia nosso caso dos demais relatados na literatura, pois além de haver a invasão meníngea, temos também um compressão do tecido encefálico, por conta do edema causado pela lesão, levando a um quadro de paresia. Como a lesão não era palpável, dificultando o diagnóstico clínico. A dor óssea e os sintomas neurológicos guiaram o caso levando ao diagnóstico histopatológico.

Discussão e Conclusões

Caso clínico raro com manifestação atípica mas que ressalta a importância de reforçar os achados clínicos-radiológicos que facilitam o diagnóstico diferencial das lesões osteolíticas dos crânio e que vão impactar no tratamento e condução dos pacientes.

Referências bibliográficas

Palavras Chaves

Histiocitose X, Histiocitose das células de Langerhans, Neurocirurgia; Sintomático.

Área

Neurocirurgia Pediátrica